相比得这个怪病之前，身高 178 cm 的他体重掉了 40 斤，仅剩 58.5kg。辗转消化科、眼科 6 年依旧病魔缠身，张鹏终于坐到了闫伟面前。

  神志清楚，对答切题。张鹏其实精神不错，只是低头时偶有头晕头痛。最显著的症状，就是 1 年来除了左眼视力下降，右腿还变得不灵便。

  左眼、右腿。闫伟心中萌生了一个怀疑，于是立刻给张鹏开出了激素和 MRI 检查。

  返回的头颅 MRI 片子正中央，原本只该有一粒花生米大小的垂体窝，赫然塞着一个网球大的瘤子。

  脑垂体，是人体最复杂的内分泌腺，调节大量激素轴和周围内分泌器官，是激素分泌中枢，也是激素储存中继站。

  在颅内，垂体有一个专属空间——垂体窝，位于颅中窝中部蝶骨体内的一个凹陷处，为它提供一个保护和固定的空间。窝的前方略微隆起的部位是鞍结节，而后方则是一对向后倾斜的薄骨片，称为鞍背。垂体窝的底部是鞍底，其下方是与鼻腔相通的蝶窦。垂体窝的两侧是海绵窦，里面密集得分布着血管神经，上方是视神经。

  在这样狭窄的空间里，肿瘤突破鞍隔长到直径 1～3cm 就是大腺瘤；直径在 3cm 以上、向鞍旁和视丘下部伸展就是巨大腺瘤。

  这颗肿瘤，最大直径达到 66mm，约一颗网球大小，鞍内生长并侵犯蝶窦及海绵窦，并侵袭进入颅内，向上压迫基底节。

  「这部位的肿瘤真的很少这么长。」闫伟不禁感慨，「这么大就很少见，它还只往左侧长。如果按照更常见的正中生长的话，他可能早就完全失明，也不会这么晚才来了。」

  这颗巨大瘤子向上突破鞍膈并向左后方生长，在这里压迫了左侧视神经——导致患者左眼视物不清。而因为罕见的偏侧生长，肿瘤跨过视神经后，还进一步往上长到了影响肢体活动的区域。

  但更为棘手的是，除了视神经，瘤体四面八方也全是高压线——包绕着左侧颈内动脉，与左侧大脑前、中、后动脉关系紧密。

  经查体，患者否认四肢变大、脸变圆变红、面容改变。右下肢肌力 5-，余肢体活动良好。左眼视力减弱，右眼视力粗侧可。双眼颞向偏盲，双侧瞳孔直径约 3.5mm，直接及间接对光反射灵敏，双眼球活动正常，余神经系统检查未见异常。

  门诊辅助检验检查提示：垂体-肾上腺轴功能低下，甲状腺轴功能亢进，生长激素轴、性腺轴无殊。

  根据垂体 MRI 和激素检查结果，诊断考虑 TSH 垂体腺瘤伴肾上腺轴功能低下。为进一步明确诊断，完善术前检查和准备，在垂体疾病 MDT 团队的机制下，本在神经外科就诊的张鹏，先住进了内分泌科病房。

  内分泌科曾文衡副主任医师加强完善了善宁抑制试验。结果发现，TSH 抑制率＞60%，这进一步支持了 TSH 垂体腺瘤诊断。

  所以，这不仅是一个巨大垂体腺瘤，而且十分罕见。TSH 垂体腺瘤于 1960 年第一次被报道，每年发病约 1/百万人，占垂体腺瘤的 0.5～3.0%，目前国内外文献报道的较少[1]。

  TSH 垂体腺瘤多数隐匿起病，慢性病程。临床表现最重要的包含 3 个方面。[2,3]

  首先，TSH 分泌过多会引发甲状腺毒症及甲状腺肿大的相关临床表现，包括心悸、多汗、大便次数增加、体重下降、易激惹、失眠及甲状腺不同程度肿大并伴有结节等。

  另外，TSH 腺瘤可以同时分泌其他垂体前叶激素，于是常见生长激素分泌过多引发肢端肥大症或巨人症，也有合并泌乳素分泌过多引发闭经泌乳综合征的。

  第三，就是当瘤体慢慢的变大，就会压迫、浸润垂体及其周围组织，引发垂体功能低下及相关占位效应，部分患者可有垂体卒中。

  而由于肿瘤偏一侧生长，对视神经压迫并不直接，视力损害进展不明显，这颗瘤子才得以在张鹏的脑子里慢慢生长，甚至颅内占位效应（视物模糊）都已经持续 6 年之后，才到神经外科就诊。

  当肿瘤尚小（10mm）时，该型肿瘤全切率其实还是很高的。但当存在肿瘤瘤体过大，或是纤维化明显、质地坚韧，及出现侵袭性生长时，手术切除效果就会大打折扣。

  当然，无论最终是否全切，现在的瘤体大小都不利于手术。于是，内分泌科团队先与张鹏充分沟通进行药物医治，争取缩小肿瘤体积，改善垂体功能。

  在张鹏先期进行内分泌治疗的 2 个月里，闫伟带领团队与放射科蒋飚主任医师一道，进一步明确肿瘤性质，梳理了肿瘤与周围关键结构的关系，为他论证最合适的手术方案。

  从既往数据分析来看，这类罕见肿瘤进袭性的就占 60%，因此全切除率低，只有 30～56%。但不完全切除术后疾病很容易发生进展——48 个月，发生进展的高达 53%。

  而张鹏的肿瘤无论从大小还是质地，还是包绕左侧颈内动脉，突破鞍膈向上偏侧侵袭生长的复杂毗邻情况，无论是开颅显微手术，还是经鼻内镜手术，显然都无法达到预期效果。需联合经鼻、开颅两种手术方式，才能最大限度切除肿瘤。

  同时，因为联合入路预计手术时间较长，脑脊液漏和颅内感染风险较高，闫伟最终决定，采取分期手术。

  第一期，先行经鼻蝶内镜下切除鞍内肿瘤。取双鼻孔入路，在内镜下层层深入、充分暴露蝶窦前壁，磨钻出约 3*2cm 骨窗。此时颈内动脉仅在咫尺，于是闫伟在导航+多普勒超声引导下定位血管位置，再磨除蝶窦内分隔、去除鞍底骨质及双侧视神经入颅口骨质，切开硬脑膜。

  此时，这颗肿瘤终于暴露在内镜视野里：质地韧，血供较丰富，颜色呈暗红色，鞍内肿瘤直视下逐步切除，侵入颅内的肿瘤与正常脑组织及血管粘连紧密，全切风险很大，暂予保留。在肿瘤鞍内部分基本切除、填塞止血、鞍底重建、人工硬脑膜修补、重建颅底、填塞鼻腔，患者出血不多，手术顺利完成。

  通常为了患者恢复得更好，二期手术一般安排在一个月之后。但分期手术最常见的，就是残余肿瘤出血风险，严重者可能会导致脑疝危及到生命[4]。于是，术后医生们严密观察着张鹏的生命体征。

  术后第一天他并无不适，之后却慢慢的出现头痛，还逐渐加重。于是，闫伟为他复查头颅 CT，果然发现鞍上部分占位增大。

  这就是残端出血的信号，甚至有可能正在进展。于是闫伟和团队重视，当再次 CT 检查发现占位进一步增大时，闫伟果断决定，二期手术提前进行。

  相隔四天，第二期的开颅手术进行。打开手术视野后，只见肿瘤与周围脑组织、大脑中动脉、动眼神经、展神经粘连紧密，还有陈旧性的血肿。闫伟首先进行瘤内减压，一点点小心分离肿瘤与正常脑组织及神经粘连，再分块切除肿瘤。

  最终，最终鞍上肿瘤顺利全切，海绵窦内肿瘤因与血管神经关系紧密，予次全切。

  术后复查，张鹏除了出现左侧动眼神经部分性麻痹（予甲钴胺治疗），其余一切情况均平稳向好。

  [5]。如伴生长激素和/或催乳素共分泌，生长激素和/或催乳素不正常，即达到缓解标准，仍没有治好。完全缓解后又出现临床表现、激素水平升高和/或影像发现肿瘤增大，则认为肿瘤复发。

  坐到了一起，分析该类型垂体瘤对放疗的敏感性，放疗方案及放疗过程如何保护正常垂体、下丘脑功能，确定了放疗方案。术后 6 个月，张鹏再次来到神外复查。MRI 显示肿瘤无明显残留或复发，各项垂体激素正常范围，左眼视力好转，视野同前，右下肢肌力正常，左侧动眼神经功能已恢复。TSH 及 FT4 复查显示，张鹏的内分泌情况也逐渐恢复了正常。

  接诊到现在 9 个月，这才算是真的治好了他。」「对于复杂的垂体瘤，如何在保护垂体功能的前提下，安全的全切肿瘤，达到内分泌缓解，而不单单是影像学全切，一直都是临床面临的棘手问题。」闫伟强调。

  ：垂体腺瘤是神经外科的常见疾病，目前内镜下经鼻微创手术方式也得到了广泛推广。但垂体作为人体重要的内分泌器官，单纯切除肿瘤并不是治疗的全部目的，垂体功能的保护和靶器官疾病的治疗也是必不可少的救治目标，同时也是临床工作面临的重要挑战。而要实现这一目标，多学科团队的密切合作不可或缺。